Lütfen bekleyin..



Hirschsprung Hastalığı (Konjenital Aganglionik Megakolon)

Hirschsprung Hastalığı (Konjenital Aganglionik Megakolon )nedir?

Konjenital Aganglionik Megakolon (KAM) Nedir? 
Kalın barsağın en alt kısmında doğumsal olarak sinir hücrelerinin olmamasına bağlı kaka yapamama ile kendini gösterir.
Her 5000 doğumda 1 bebekte gözlenir.
Hastaların %80’i erkektir.
Ailevi yatkınlık göstermez.

Klinik Seyir 
İlk kaka yapma zamanı genellikle 48 saati geçmiştir. Yada müdahale ile yaptırılmıştır.
Makatın parmakla muayenesinde fışkırır tarzda kaka çıkışı vardır
Kaka yapamama, karında şişlik, kusma hala müdahale edilmemişse durdurulamayan ishal oluşur. (ENTEROKOLİTİS)

Ayırıcı Tanı 
• Yenidoğan sepsisi
• Mekonyum Tıkaç sendromu
• Adrenal bez yetmezliği
• Ailevi kistik fibrozis
• Hypotiroidizm
• Serebral zedelenme
• Small left kolon sendromu
• Anal stenoz
• Kronik Kabızlık

KAM Tipleri 
• Kısa segment ……….… % 77.2
• Uzun Segment ………… % 10.4
• Total Kolon …………… % 22.2

ENTEROKOLİTİS 
 KAM'lu hastaların en sık ölüm nedenidir.
• Ani ishal -> karında belirgin şişlik -> yüksek ateş -> şok -> ölüm.
• Bu tablo 24 saat içinde oluşur.

Cerrahi Tedavi Basamakları 
• 1. Basamak: (Kolostomi Açılması)
Karın dışına felçli olmayan kalın barsak yerleştirilerek bebeğin normal kaka yapması sağlanır. (Hemen)
• 2. Basamak: (Düzeltici Ameliyat)
Felçli barsak kısmı çıkarılarak sağlam barsak makata yerleştirilir. (6ay-1 yaş)
• 3. Basamak: ( Kolostomi kapatılması)
Ameliyat sonrası hiçbir problem yoksa açılan kolostomi kapatılır (2.operasyondan 3-6 ay sonra)

Ameliyatı Engelleyen Durumlar 
• Çocuğun ateşi, idrar yolu enfeksiyonu, öksürüğü veya ishalinin olması
• Ameliyatı öncelik taşıyan Doğumsal Kalp Anomalisinin bulunması
• İleri derecede kansızlığı olması

  • Bu haberi paylaşın:
UYARI: Konuyla ilgisi bulunmayan, hakaret içeren cümleler veya imalar, inançlara saldırı, şiddete teşvik ve tamamı büyük harfle yazılan yorumlar onaylanmamaktadır.
fatma
114 gün önce
oglum hirscprung hastasi.2 gun once kolostomisi kapatildi gaz cikisi var fakat kaka cikisi henuz olmadi nezaman sonra yapar yada kac gun icinde yapmasini beklemeliyim
0 0
GENETİK Kategorisindeki Diğer Haberler
Krabbe hastalığı enzim, krabbe hastalığı tanı, krabbe pdf, krabbe nedir, kr..
MTHFR mutasyon testi nedir ? MTHFR C677T ve A1298C, MTHFR genetik testi, He..
Faktör V Leiden nedir? Faktör V Leiden trombofili, Faktör V Leiden mutasyon..


bmV0aGFiZXJ5YXppbGltaS5jb20=